肝静脉流出道梗阻综合征（hepatic venous outflow tract obstruction，HVOTO）包括各种小、中、大肝静脉或下腔静脉（IVC）肝上段血运障碍引起的临床症状[1-3]。HVOTO需要与心力衰竭、缩窄性心包炎和肝窦阻塞综合征/静脉闭塞性疾病相鉴别。布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是HVOTO的同义词。不同梗阻部位的BCS，其病因、表现、治疗和预后各不相同，需对其进行明确。

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4.如何诊断布加综合征？

    BCS是一种血管病变疾病，因此CT血管成像、MR血管成像、超声及数字减影血管造影（Digital Subtration Angiogrhy，DSA）均可显示血管情况，对BCS进行诊断。目前CT检查以其扫描速度更快、低对比剂用量、空间分辨率更高、强大的后处理功能等技术优点，使该检查方法作为一种快速、方便的检查手段被越来越多的广泛应用于临床。

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静脉造影

静脉造影是诊断该病的金标准。其典型表现为静脉狭窄、不规则，可在肝静脉汇入下腔静脉处或静脉入口远端发现血栓。代偿性的肝静脉表现为典型的蜘蛛样改变，也可见肝内侧支和再通静脉。

影像学特征：

肝静脉、下腔静脉的狭窄、闭塞、充盈缺损；

急性期的肝脏增大，后期肝硬化；

平扫：肝脏周边或萎缩的肝叶可见斑片状、楔形、不规则低密度影；增强后肝中央部分出现斑片状强化，边缘强化程度低，后期渐进均匀强化；

侧枝循环建立、脾大、腹水

血管造影（金标准）：肝静脉、下腔静脉的狭窄、闭塞、充盈缺损及下腔静脉隔膜的直观呈现

    CT影像表现：急性期：主要表现为上腹部不适和轻度的肝肿大。慢性期：主要表现为门脉高压、胸腹壁静脉曲张及侧支循环形成。增强动脉期可见尾叶与部分左、右叶迅速强化，表现为以肝内段IVC为中心扇形分布的密度增高区，中心部扇形强化，这一表现具有诊断特异性。门脉期，部分患者可出现迅速逆转现象，即动脉期中心部强化区造影剂廓清快，而外周部分则延迟强化，且持续时间较长。一般认为是由于HV回流受阻，尾状叶及部分经副肝静脉-下腔静脉引流的肝脏血流代偿性增加所致。下腔静脉节段性狭窄或者下腔静脉内有血栓。

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肝脏饱满，尾状叶增大

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增强扫描肝实质呈斑片状不均匀强化

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混合型BCS,图A~B 为MPR图像，显示HV，肝左、肝中静脉通过侧枝汇入肝右静脉，并见左侧膈下静脉-心包静脉侧枝循环,图C IVC膜性梗阻，并示右下叶HV,图D 显示PV及其属支

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